متلازمة هامان الغنية: الوصف

متلازمة Hammam-Rich نادرة جداالمرض (تواتر حدوث 10 حالات فقط لكل مائة ألف شخص) ، يتجلى في شكل تصلب الرئة وتشكيل فشل في الجهاز التنفسي. يربط الخبراء ظهوره بعمليات المناعة الذاتية.

تعريف

متلازمة هامان الغنية هي مرض المرتبطةمع عملية مرضية في أنسجة الرئة التي تؤدي إلى تصلبها وتطوير الفشل التنفسي. ولم تبدأ دراسته إلا في منتصف القرن الماضي ، عندما أصبحت المجلات المنشورة التي تحتوي على أوصاف أعراض مشابهة أكثر تكرارا في المجلات العلمية.

هذا المرض هو أكثر شيوعا في الرجالمنتصف العمر وكبار السن. ويعتقد أن هذا قد يكون راجعا إلى العادات السيئة، وأطول مدة الخدمة، وخصائص المهن ظروف العمل غير الملائمة (اللحام وعمال المناجم والبناء وهلم جرا. D.).

مرادفات

الطبيب الذي بدأ بدراسته لأول مرةعلم الأمراض ، وكان سكودينج. واقترح مصطلح مثل "fverosing feprosing". ولكن سرعان ما بدأ استخدامه بمعنى واسع ، مشيرًا إلى مجموعة من الأمراض ذات الأعراض المماثلة. لذلك ، هناك حاجة إلى اسم أكثر تحديدًا.

تمت إعادة تسمية علم الأمراض إلى مرض سكودنغ ،ثم متلازمة هامان ريتش، كما اتضح أن ووصف هؤلاء الأطباء اثنين من أمراض مشابهة في عام 1935. هناك مرادفات أخرى من هذه الوحدة تصنيف الأمراض، على سبيل المثال، تقدمية التليف الرئوي الخلالي، وخلل التنسج الليفي، تليف الكبد، والالتهاب الرئوي الخلالي صديدي الرئة وغيرها. في الطب الحديث ، من الطبيعي استخدامهم جميعًا.

علم أسباب الأمراض

متلازمة هامان الغنية لا تزال واحدة منالأمراض مع المسببات غير المبررة ، لأن ظاهرة التليف التي تحدث في هذا المرض هي رد فعل غير محدد من أنسجة الرئة للعملية المرضية. كانت أكبر شعبية في المجتمع العلمي هي النظرية القائلة بأن المرض ناتج عن عملية مناعية ذاتية تعتمد على تفاعل الحساسية من النوع الثالث (immunocomplex).

هناك أيضا أنصار نظرية polyethiologic. يجادلون بأن أنسجة الرئة تتعرض لعدة عوامل ذات طبيعة بكتيرية أو فطرية أو فيروسية ، مما يؤدي إلى رد فعل مفرط للحساسية لجهاز المناعة.

اعتبر عدد من العلماء سابقا متلازمة حمان-ريتش كواحد من متغيرات الكولاجين ، حيث تقتصر العملية المرضية على الرئتين فقط.

المرضية

التهاب اسناجي fibrosing fibrosing مجهول السبب (متلازمةHamman-Richa) يبدو بسبب تشكيل ما يسمى الكتلة الشعرية السنخية. معدل انتشار الغازات في الدم ، ونتيجة لذلك ، نقص الأكسجين يعتمد على مدى وضوح التغيرات المرضية. هذه العملية ليست فريدة من نوعها لهذا المرض بالذات ، ولكنها استجابة تنفسية نموذجية للضرر.

الحد من انتشار الغازات من خلال الحويصلات الهوائية يحدثلعدة أسباب. أولا ، هذا التغير في سمك الأغشية والأقسام ، لأن الفيبرينوجين ، الموجود في البلازما ، يشرب هذه المناطق ، مما يجعلها أكثر كثافة وصلابة. ثانياً ، تصبح الظهارة المبطنة للحويصلات التنفسية (الحويصلات) من الداخل مكعبة وتفقد خصائصها. ثالثا، بالانزعاج الغازات عملية نضح، أي الهواء الذي يدخل الرئتين، وليس في اتصال مع الدورة الدموية في أي هذه العملية تحدث بسرعة كبيرة جدا. بالإضافة إلى ذلك ، بسبب الزيادة في الضغط في دائرة صغيرة من الدورة الدموية ، لوحظ تشنج رد الفعل لأوعية الرئة ، مما يزيد من تفاقم الآليات الفيزيولوجية المرضية.

الأعراض

متلازمة Hammam-Rich في الأطفال هي إلى حد مانادرة. يتطور هذا المرض أساسًا لدى الأشخاص متوسطي العمر وكبار السن ، ولكن يمكن أن يكون أيضًا عند الخدج ذوي الإمكانيات التعويضية المخفضة.

بداية المرض بطيئة. لدى الشخص نوبات من السعال الجاف وشعور بالضغط في الصدر. ثم ، يتم إضافة ضيق التنفس على الزفير وارتفاع طفيف في درجة الحرارة ، والضعف ، والتعب السريع لهذا. في الفحص الأساسي ، تظهر أطراف الأصابع الزرقاء والمثلث الأنفي الشفهي بوضوح. قد يكون هناك تغيير في الكتائب الطرفية للأصابع وشكل الأظافر.

خفقان متعجل ، صغيرالغرغرة الغضب في الرئتين. مع تطور المرض ، تصبح نوبات السعال أكثر تواترا ، يظهر البلغم ، وفي حالات نادرة نفث الدم (إذا كان هناك تمزق شعري).

التشخيص

تليف رئوي خلالي منتشر (متلازمةهامنا ريتشا) يمكن الكشف عن طريق الدراسات المختبرية فقط في المراحل النهائية ، حيث أن التغييرات في فحص الدم ستكون غير محددة:

• زيادة البروتينات
• تسريع SSE (معدل الترسيب من كريات الدم الحمراء) ؛
• التغيير في نسبة الكسور البروتين.

هذه المؤشرات تشير إلى وجودعملية التهابية ، ولكن لم يتم الإبلاغ عن أي شيء عن طبيعتها أو موقعها. قليلا يمكن أن تساعد في مراجعة التصوير الشعاعي للرئتين. في المراحل الأولية ، هناك زيادة في النمط عند جذر الرئتين ، ثم تظهر شبكة من نسيج الرئة. مع مرور الوقت ، تظهر الصور مناطق زيادة الشفافية ، والتي تأخذ شكل الخلايا. كما سيتم تغيير القلب عن طريق زيادة الانقسامات الصحيحة.

التشخيص التفاضلي

مرض المطرقة الغنية هو مرض ذلكيصعب تشخيصها على وجه التحديد بسبب التغيرات غير المحددة التي تحدث في الرئتين. من أجل التأكد بدقة من التشخيص ، تحتاج إلى استبعاد كل شيء آخر.

يحتاج الطبيب لإجراء مقارنات:

• مع التهاب الأسفنج اللعابي والسمي.
• الالتهاب الرئوي الثنائي ؛
• الساركويد.
• انتشار السل الرئوي ؛
• أمراض النسيج الضام الجهازية (الذئبة ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، تصلب الجلد ، وما إلى ذلك) ؛
• سرطان الرئة
• hemosiderosis من الرئتين.
• مجموعة من الرئتين.

فقط إذا كان كل ما سبقيتم تجاهل المتغيرات ، يتم تشخيص متلازمة همر الغنية. في كثير من الأحيان لا بد من إجراء البحوث pathoanatomical. لهذا ، يصف الطبيب خزعة ثقب مفتوحة أو مغلقة ، وهذا يتوقف على المرحلة المقصودة من المرض.

التشريح المرضي

أعراض وتشخيص متلازمة همين الغنيةتعتمد على مقدار التغيرات العالمية التي حدثت في أنسجة الرئة. من أجل تقييمها ، واستخراج قطعة من الرئة وفحصها تحت المجهر. قد لا تتطابق نتائج هذه الدراسة مع المظاهر السريرية ، لكنها أكثر دقة ، لأنها تعكس حالة العضو مباشرة.

إذا كان المرض في التقدمالتهاب الأسناخ الليفي ، سيشاهد الطبيب الشرعي الوذمة النسيجية ، وهو سائل يحتوي على نسبة عالية من الفيبرين في تجويف الحويصلات ، ويشرب من الحاجز مع خلايا الاستجابة الالتهابية. إذا تقدمت العملية المرضية ، فعندئذ يتجلى ذلك من خلال تغيير في البنية الخلوية لبطانة الحويصلات الهوائية والشعيرات الدموية ، وهي سماكة للغشاء القاعدي. أيضا ، ممكن تدمير جزئي للحويصلات الهوائية في أماكن اتصالهم مع السفن.

هناك خمس درجات من التغييرات في الرئتين:

1. وذمة وتسلل الخلية من جدران الحويصلات الهوائية.
2. ملء الحويصلات السائلة بالخلايا السائلة والمقشوعة أو امتصاص الإفرازات بواسطة الحواجز وضغطها.
3. تدمير الحويصلات الهوائية ، وتشكيل الخراجات في القصبات الهوائية الصغيرة.
4. متعددة الخراجات المتوسطة والصغيرة.
5. "خلوية" من الرئتين بسبب الخراجات الكبيرة.

الحالية والتوقعات

Kelloidosis (متلازمة Hummen-Rich) لديها ما يكفيتشخيص غير مؤات ، لأنه من المستحيل وقف تطور المرض. حتى مع العلاج ، يمكن إبطاء العملية المرضية ، ولكن عاجلاً أم آجلاً سوف يستمر المرض. يمكن أن يكون المريض من عدة أشهر إلى عدة سنوات من الحياة. خلال هذا الوقت سيكون هناك تفاقم وفترات من مغفرة غير مستقر.

مع مرور الوقت ، قلبية رئوية متقدمةالقصور يقود الناس إلى العجز ، ومن ثم الموت من الاختناق. في أفضل الأحوال ، سيكون لدى المريض خمس إلى سبع سنوات أخرى من تاريخ التشخيص. شريطة أن يمتثل لجميع توصيات الطبيب المعالج. في حالات نادرة ، تأتي النهاية في غضون شهرين ، بغض النظر عن العلاج. إذا تم وصف العلاج في المراحل المبكرة من المرض ، فمن الممكن في حالات نادرة أن "نحتفظ" به في هذه المرحلة وأن ننقذ حياة الشخص وصحته النسبية.

علاج

ماذا يفعل المريض بعد ذلكهل تم تشخيصك بمتلازمة همين الغنية؟ يبدأ العلاج على الفور. يجب ألا تتردد في بداية العلاج ، حيث يتطور المرض مع تقدم العمر أكثر فأكثر. لم يتم تطوير علاج محدد حتى الآن ، لذلك يحاول الأطباء وقف الأعراض وإبطاء معدل تليف الأنسجة.

في المراحل الأولى من المرض ، هو الأكثر فعاليةأنفسهم لديهم أدوية الستيرويد أثبتت. إنها تقلل من المظاهر الالتهابية: نضح السوائل ، الارتشاح الخلوي ، إبطاء تكوين النسيج الضام وإنتاج الأجسام المضادة. يتم تنفيذ العلاج البلعة ، وهذا هو ، البدء بجرعات كبيرة (ما يصل إلى 60-80 ملغ يوميا) وتقليل تدريجيا كمية الدواء إلى 20 ملغ. من المهم في نفس الوقت مراقبة نشاط قشرة الغدة الكظرية ، حتى لا تسبب متلازمة كوشينغ.

في المراحل اللاحقة ، عندما يكون التليف كافيًايتم التعبير عن تفضيل الأدوية التي تقلل من الحصانة. كان العلاج المشترك مع المنشطات و cytostatics شعبية خاصة. ثبت أنه أكثر فعالية من استخدام هذه الأدوية بشكل منفصل.

كما يتم تعيين علاج الأعراضمزيلات الاحتقان، واستنشاق الأكسجين تحت الضغط، استخدمت الفيتامينات B، وكذلك المضادات الحيوية عند الضرورة (عند تركيب العدوى الثانوية)، جليكوسيدات القلب ومدرات البول (مع زيادة في فشل القلب).